Atenolol versartartartan u dzieci i młodych dorosłych z zespołem Marfana AD 2

Fibrillin-1 wiąże utajony kompleks cytokiny, który przekształca czynnik wzrostu . (TGF-.) i reguluje jej aktywację i sygnalizację. Badania na mysim modelu zespołu Marfana wykazały, że niedobór fibryliny-1 był związany z nadmierną sygnalizacją przez TGF-.. Uważa się, że nadmierna aktywacja i sygnalizacja TGF-. przyczyniają się do plejotropowych objawów zespołu Marfana, w tym do poszerzenia i rozcięcia aorty-podstawy. Wykazano, że losartan blokera receptora angiotensyny II (ARB) osłabia sygnalizację TGF-. w niektórych stanach chorobowych, takich jak przewlekła niewydolność nerek, przypuszczalnie przez zmniejszenie ekspresji ligandów TGF-., 6,7 receptorów, 8 i 8 Aktywatory.9 Szybkość wzrostu korzenia aorty u myszy z zespołem Marfana leczonym losartanem była podobna jak u myszy typu dzikiego i była znacząco mniejsza niż u nieleczonych braci z zespołem Marfana10. Chociaż beta-bloker propranolol również zmniejszył tempo wzrostu korzenia aorty u myszy z zespołem Marfana, efekt ten był znacznie mniej wyraźny niż ten obserwowany w losartanie. Leczenie losartanem u myszy z zespołem Marfana uniemożliwiło fragmentację włókien sprężystych, a tym samym zachowaną architekturę ściany aorty.10 Losartan zmniejszył również częstość poszerzenia aorty i korzenia u dwóch małych serii dzieci z zespołem Marfana.11,12 Cel niniejszej próby było ustalenie, czy tempo powiększania korzenia aorty podczas leczenia losartanem różni się od częstości leczenia atenololem u pacjentów z zespołem Marfana i rozszerzoną korzeniem aorty.
Metody
Projekt badania
Projekt badania został opublikowany wcześniej.13 Badanie zostało zaprojektowane i przeprowadzone przez podkomisję próbną Marfana w ramach Pediatrycznej Sieci Serca (zob. Dodatek dodatkowy, dostępny wraz z pełnym tekstem tego artykułu). Protokół (dostępny na stronie) został zatwierdzony przez instytutową komisję odwoławczą lub komisję etyki w każdym ośrodku badawczym. Dane zostały zebrane przez centralnych badaczy i przeanalizowane w centrum koordynującym dane (New England Research Institutes). Główny statystyk (trzeci autor) zapewnia dokładność danych i analiz, a wszyscy autorzy zapewniają rękojmię wierności tego raportu protokołowi próbnemu.
Badanie zostało sponsorowane przez National Heart, Lung and Blood Institute, z dodatkowym wsparciem finansowym zapewnionym przez Biuro ds. Rozwoju Sierocych Produktów Żywności i Leków (FDA) oraz Fundację Marfan. Merck i Teva Canada dostarczyły odpowiednio losartan i atenolol, ale firmy te nie odgrywały żadnej roli w projektowaniu ani prowadzeniu procesu, gromadzeniu danych lub analizie, pisaniu manuskryptu ani decyzji o przekazaniu go do publikacji.
Uczestnicy
Kryteria włączenia obejmowały wiek od 6 miesięcy do 25 lat, rozpoznanie zespołu Marfana według oryginalnych kryteriów Ghent (tabela S1 w dodatkowym dodatku), 14 i wynik az dla maksymalnej średnicy korzenia aorty, indeksowanej do powierzchni ciała ( dalej, wynik aorty z korzenia aorty) większy niż 3,0 (co określono na podstawie pomiaru w lokalnym miejscu badania)
[przypisy: mezoterapia igłowa, olej makadamia, olejek arganowy do włosów ]

Powiązane tematy z artykułem: mezoterapia igłowa olej makadamia olejek arganowy do włosów