ZWĘZENIE TĘTNICY PŁUCNEJ Wada ta występuje w zespole Fallota, na który składają się następujące objawy: 1) zwężenie tętnicy płucnej, 2) połączenie pomiędzy komorami serca, 3) przeciążenie tętnicy głównej, która otrzymuje krew z obu komór serca, 4) przerost komory prawej. Ponieważ do obiegu płucnego dostaje się tylko mała część krwi i wobec tego krew nie jest dostatecznie wysycona tlenem (utlenowana); w przypadkach tych sinica jest objawem trwałym (morbus caeruieus). Jeżeli dziecko z sinicą wrodzoną przeżyje drugi rok ży...
Kryteriami wykluczającymi były wcześniejsze lub zbliżające się zabiegi chirurgiczne aorty; średnica korzenia aorty większa niż 5 cm; historia rozwarstwienia aorty; diagnoza zespołu Loeysa-Dietza15 lub zespołu Shprintzen-Goldberga16; terapeutyczne, a nie profilaktyczne zastosowanie inhibitora konwertazy angiotensyny, beta-blokera lub blokera kanału wapniowego; wcześniejsze działania niepożądane związane z leczeniem za pomocą ARB lub terapii .-adrenolitycznej lub przeciwwskazaniem do takiego leczenia; i niezdolność do ukończenia procedur badawczych...
Fibrillin-1 wiąże utajony kompleks cytokiny, który przekształca czynnik wzrostu . (TGF-.) i reguluje jej aktywację i sygnalizację. Badania na mysim modelu zespołu Marfana wykazały, że niedobór fibryliny-1 był związany z nadmierną sygnalizacją przez TGF-.. Uważa się, że nadmierna aktywacja i sygnalizacja TGF-. przyczyniają się do plejotropowych objawów zespołu Marfana, w tym do poszerzenia i rozcięcia aorty-podstawy. Wykazano, że losartan blokera receptora angiotensyny II (ARB) osłabia sygnalizację TGF-. w niektórych stanach chorobowych, tak...
